Sindrome de Lennox Gastaut

DESCRIPCION

El sí­ndrome de Lennox-Gastaut (LG) es una encefalopatí­a epileptiforme de la infancia descrita por primera en 1770 por Tissot en un niño de 11 años con frecuentes ataques mioclónicos y disfunción funcional progresiva. En 1938, Gibbs y col. describieron las ondas y picos caracterí­sticos del electroencefalograma que eran diferentes de las del “petit mal”. En 1950, Lennox encontró una correlación clí­nica entre este tipo de EEG y pacientes con múltiples crisis epilépticas.

Este sí­ndrome se caracteriza por convulsiones intratables y muy fecuentes, retraso mental y electroencefalograma caracterí­stico. Supone entre el 5-10% de los desórdenes convulsivos de la infancia y es algo más frecuente en los varones. Se inicia usualmente entre los 3 y 5 años de edad, aunque puede ocurrir hasta los 8 años. Sólo en el 2-4% de los casos hay historia familiar de epilepsia. En el 30% de los casos, el sí­ndrome de Lennox-Gastaut es de etiologí­a desconocida, es decir no ha habido previamente historia de desórdenes neurológicos o convulsivos. En el 60% de los casos, previamente se han observado problemas neurológicos perinatales o postnatales incluyendo el sí­ndrome de West. Los más usuales son asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, trauma durante el parto, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, tumores, toxoplasmosis y otras enfermedades virales. También puede estar originado por enfermedades neurodegenerativas como lipofucsinosis o gangliosidosis.

SINTOMAS

La manifestación inicial suele tener lugar muy pronto en la infancia y consiste en atoní­a del cuello (caí­da de la cabeza). El desórden se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes son crisis tónicas y atoní­a, aunque a veces se presentan convulsiones tónico-clónicas o mioclónicas. La frecuencia de las crisis varí­a entre 9 y 70 por dí­a, siendo las tónicas las más frecuentes (17-55%). Durante el sueño, se observan crisis tónicas hasta en el 70-90% de los pacientes. En algunos casos, se producen crisis atónicas que se presentan como una súbita pérdida del tono de los músculos de la cabeza (caí­da de la cabeza) o de todo el cuerpo (con caí­da del sujeto). La consciencia se altera sólo brevemente y se recupera con rapidez. En un 50% de los sujetos se observan ausencias atí­picas, mientras que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60-70% de los casos. El electroencefalograma se caracteriza por múltiples descargas y ondas de baja frecuencia de 1.5 a 2.5 Hz. El ruido de fondo es lento y se caractiza por picos multifocales. No se crean por fotoestimulación ni por hiperventilación. Dado que estas caracterí­sticas del EEG están también presentes en otros desórdenes convulsivos, antes de emitir el diagnóstico se debe establecer la correlación clí­nica entre el EEG y los sí­ntomas

El sí­ndrome de Lennox-Gastaut va acompañado de retraso mental en el 100% de los casos diagnosticados.

TRATAMIENTO

Aproximadamente el 5% de los pacientes con sí­ndrome de Lennox-Gastaut muere por este desórden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desórden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí­ mismo.

El tratamiento es muy difí­cil, siendo el sí­ndrome de Lennox-Gastaut refractario a la terapia convencional. Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes. El fenobarbital y la primidona pueden emperar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias, se emplea la etoxisuccimida.

Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH or dizametasona, pero las recaí­das suelen ser muy frecuentes. La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75% de la ingesta calórica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados. La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atónicas.

Por regla general se utilizan dos o más anticonvulsivantes. El felbamato, en monoterapia ha mostrado ser relativamente efectivo con reducciones del 34% de las crisis atónicas, 19% de la fecuencias de todas las crisis y una mejorí­a de la situación en general. El topiramato también parece ser eficaz en el sí­ndrome de Lennox-Gastaut, reduciendo las crisis hasta en un 50%. Sin embargo, la experiencia clí­nica es todaví­a limitada. Entre los nuevos antiepilépticos, la lamotrigina y la vigabatrina añadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes.

TRATAMIENTO QUIRí?RGICO

La neurocirugí­a funcional ofrece herramientas que presentan muy buenos resultados cuando el tratamiento medicamentoso no logra sus objetivo.

Hablamos de epilepsia refractaria, para la cuál tenemos múltiples posibilidades terapéuticas como la callosotomí­a, la estimulación cerebral profunda o la estimulación vagal, todas practicadas en nuestro servicio.

PRONí?STICO

La prognosis es mala para los pacientes con sí­ndrome de Lennox-Gastaut. Cerca del 80% continúan con crisis cuando llegan a la vida adulta y los dos tercios son resistentes a la terapia convencional. Muchos de ellos son retrasados mentales y también es frecuente la presencia de un deterioro neurológico progresivo. Los siguientes factores han sido asociados a una mala prognosis:

* Sí­ndrome de West anterior al de Lennox-Gastaut
* Inicio del desórden antes de los 3 años de edad
* Crisis muy frecuentes
* Status epilépticus frecuente
* EEG con fondo lento y persistente

REFERENCIAS

* Dulac O, N’Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia 1993 34 Suppl 7: S7-17
* Aicardi J, Levy Gomes A. Clinical and electroencephalographic symptomatology of the ‘genuine’ Lennox-Gastaut syndrome and its differentiation from other forms of epilepsy of early childhood. Epilepsy Res Suppl 1992 6: 185-93
* Roger J, Dravet C, Bureau M . The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med 1989 56 Suppl Pt 2: S172-80
* Ohtahara S . Lennox-Gastaut syndrome. Considerations in its concept and categorization. Jpn J Psychiatry Neurol 1988 Sep 42:3 535-42
* Livingston JH The Lennox-Gastaut syndrome. Dev Med Child Neurol 1988 Aug 30:4 536-40

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Tomado de www.iqb.es

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27 Respuestas

  1. edy dice:

    saludos mi niño tiene espasmos eplilepticos me dicen que tiene una enfermedad que se llama lemus quien me puede decir ya que anterior mente me decian que tenia la enfermedad de otara me pueden dar mas informes de la primera enfermedad muchas gracias

  2. claudia dice:

    Hola.
    tengo un niño de 3 años 7 meses, mi hijo sebbroncoaspiro a los 2 años de edad a causa de la broncoaspiración quedo con crisis combulsivas, sus crisis han ido cambiando, enpeso con crisis de agachar la cabeza, luego de llegar al grado de caerse, luego de ponerse tiezo y hecha baba y hechar las manos hacia enfrente, en la actualidad sus combulsiones son agachar la cabesa y hechar los hojos en blanco, ya no se cae se logra controlar, pero tambien a empesado con crisis de dar un grito cuando le da la combulsión. esta tomando friutsin, topamas, pero a un siguen la crisis. habeses le dan hasta 10 al dia.ya no se que hacer lo he llebado con varios medicos pero nadie le detiene esas crisis y por lo que he leido del sindrome le lennox gataut es muy malo este sindrome, que alguien me ayude.

    • karla veloz dice:

      hola
      tengo un niño de 10 años con sindrome de Lennox mi hijo convulsionava de los 2 a 5 años asta 80 veces al dia, fuimos con muchos neurologos y mi niño no mejoraba, un dia en las noticias salio una niña que tiene el don de sanar, esta en Paredon Coahuila se llama ADRIANITA LA NIÑA DE LOS MILAGROS y ella le quito medicamentos y convulsiones, +(7 pastillas diarias) Diras que fue mi fe pero nunca crei en ella mucho menos un niño de 5 años que fe puede tener un niño de 5 años? no pierdas tiempo acuerdate que el tiempo es oro para nuestros niños especiales. Tiene muchos testimonios.buscala en internet.Mi hijo es un testimonio mas de mucha gente que a sanado “no es curandera ni mucho menos charlatana”

  3. Diany dice:

    Hola,
    Mi hijo tiene 10 a~os y lleva aproximadamente 6 a~os covulsando descontroladamente y todavia no me han dado diagnostico alguno incluso viaje a los Estados Unidos y tampoco han pododo hacer nada. Leyendo este articulo creo que este sindrome podria ser una opcion de su diagnostico ya que sus convulsiones son diferentes y muy frecuentes;son descontroladas.Su articulo fue de gran ayuda para mi. Por favor cualquier ptra informacion que tengan haganmela llegar.Gracias. Diany Santiago

  4. Maru dice:

    Hola a toda la gente… cuando niña fui diagnosticada con sindrome de Lennox Gastaut, empecé con crisis a los 2. 5 años y a los 8 dejé de tenerlas. Seguí varios tratamientos, tomé varias medicaciones, había días que tenía pocas convulsiones y otras que demasiadas…
    Nunca conocí otros niños con lo mismo ni adultos, sabía, ya de muy niña, que los pronósticos eran los peores, mis padres, me consta, sufrieron mucho por lo que los médicos decían que se avecinaba…. Pero bueno, aquí estoy, con 33 años de vida y no sufro retraso ni discapacidad alguna, sé que quizás no sea el caso de todos y no digo, por dios, que no hay que escuchar a los médicos, pero hay que tener mucho cuidado con la literatura médica que hoy, con mas facilidad que antes, llega a nuestras manos.
    No quiero dar falsas esperanzas a nadie, esta fue mi experiencia, no soy una especialista del tema, sino alguien que lo vivió. No sé si habrán otros caso como yo, lo que les digo que como padres no se rindan nunca, que estimulen a sus hijos, que los traten lo mas normal posible, y cuando digo esto no me refiero a no aceptar la realidad, sino a intentar mejorarla. Tuve la suerte de tener unos padres que me obligaban a salir, aunque a los 5 minutos tuvieran que ir corriendo a buscarme porque me habia desmayado o dado una crisis fuerte y eso hizo toda la diferencia del mundo para mi.

    Les mando fuerza a aquellos que sufren este sindrome, fuerza!

    • diana dice:

      hola mi nombre es luisa madre de una niña de 8 años ala cual se le diagnostico sindrome de lennos hace algunos dias ella toma los mejores medicamentos como los son topiramato clobasam levetiracetam y no deja de tener crisis esperababamos una buena noticia sobre una cirugia pero el pronostico fue este sindrome estamos destrosados porque no sabemos que sera de la vida de nuestra hija porque hasta ahora debemos iniciar la dieta que es un trataniento opcional si tienes algun consejo para mi responde aeste correo que una prima me presto estare pendiente de tu respuesta gracias att luisa

    • Angelina dice:

      Me encanta lo que acabas de decir, le enviare esto a mi sobrina que esta en Estados Unidos con su bebe de 2.5 a~os, y los medicos le dijeron que la nena tenia ese sindrome. Ella esta desesperada por lo que le dijeron. Estas palabras tuyas le serviran de aliento. Muchas gracias por tan bonito mensaje y suerte en tu vida. by

    • isabel garza dice:

      como puedo contactarte tienes un correo

  5. yeyis dice:

    mandeme informacion del estimulador vagal

  6. yeyis dice:

    tengo una nena con diagnostico de lenox es toda una guerrera que tambien funciona el estimulador vagal

  7. yeyis dice:

    tengo una nena tan linda que le diagnosticaron lenoxx a luchado como una guerrera a estado en terapia intensiva a salido bien pero las crisis no ceden que tan vien puede funcionar el estimulador vagal

    • Maria Fageus dice:

      Hola!

      A mi hijo le han diagnosticado lenox gastout. Hace 4 anos lo operaron y le intredujeron el estimulador ,ahora tiene mas epilepsias. O sea no le ha mejorado, todo lo contrario. Pero en general todos dicen que se mejoran.
      Puedes escribirme si deseas, tienes mi corereo electronico.
      Maria

  8. tengo un miño de 11 años lenox gastou hace entre 4 a 6 crisis al dia y a estado decallendo dia a dia no camina tiebe una escoliosis muy fuerte y dicen que se le puede salir la cadera que amerita una cirugia con tornillos no tengo los recursos economicos pero se desconoce si un niño que convulsiona a diario puede hacerse esta operacion y si no se la hago se le puede salir la cadera DIOS estoy desesperada amo a mi hijo con todo el corazon y no lo quiero ver sufriendo

  9. bernardo dice:

    soy benardo y soy padre de un ermoso niño yamado misael y tiene lennox comenso ala edad de 6 mesea a los 10 meses le dieron 60 crisis en un dia etubo un año en el hospital pos doctores me desian que no pasaba de 8 o 10 años aora tiene 14 años camina abla un poco lo estamos enseñando a bañarse progesa despasio pero progesa mi punto condulciona diario 1 o 2 mi ponto es que con sus medicamentos terapias ,trato normal apollo y amor familiar ellos puden.

  10. SORELY MARQUEZ dice:

    buenas primero que nada deseo seguir encontrando lugares donde los testimonios y los articulos nos permitan seguir creciendo en conociemientos y sentir que podemos conseguir ayuda mas alla de la que agradecidamente ya hemos recibido. Soy madre de un maravilloso niño de 7 años, “Andres”, le diagnosticaron hace 4 años este sindrome, pero hoy por hoy no siento estar tan segura, sí tiene crisis muy muy controladas quizas por los medicamentos, pero además le han diagnosticado hipotiroidismo, hipoplasia del cuerpo calloso, necesito toda la orientación al respecto a fin de poder precisar el lennox gastaut, ya que he visto avances notorios en mi hijo….incluso dice palabra, sigue ordenes sencillas, esta integrado escolarmente aunque su aprendizaje es muy lento. gracias somos de Venezuela.

  11. justin dice:

    muy buena informacion les agradesco

  12. beatriz arregin dice:

    hola tengo una hija de 18 años a la que le diagnosticaron lennox gastaut el deteriodo es progresivo y debastador para los padres que hacemos todo lo posible para que ellos tengan una buena calidad de vida me gustaria que me informaran de como estimularla ya que ella todabia mantiene contacto auque no habla se que entiende lo que le digo y lo expresa atraves de su mirada de sus sonrisas de sus caricias el lenguaje corporal es muy importante para ambas esto la ayuda en los momentos en que esta muy agresiva pero siento que es muy poco lo que puedo hacer .muchas gracias

  13. Virginia Malcolm dice:

    Hola, Soy acompañante terapeutico y estoy trabajando hace dos semanas con un chico de 14 años con diagnotico de lennox gaustaut. Pero por lo que estuve leyendo considero que tiene algo mas aparte del sindrome.
    Los padres en un momento me hablaron de paralisis cerebral y en la escuela dicen q tiene este sindrome. Los sintomas a la vista son: no habla (pero le funcionan las cuerdas vocales porque grita en momentos de exitacion), no tiene movilidad propia (rigidez muscular e hipertonia generalizada), muy bajo nivel de atencion y aparenta retraso mental. Los padres mucho no dicen de su inicio por lo tanto sigo evaluando las posibilidades de tratamiento para ver como encarar el caso. Los sintomas del sindrome son ausencias y retraso? O tienen problemas motrices, en el habla y demas?
    Muchas gracias

  14. Adriana dice:

    Tengo un hijo de 17 años con síndrome de Lenox Gastau, esta en tratamiento desde los 6 meses de vida, comenzó con convulsiones leves hasta llegar a ser mas importantes y continuas, desde hace ya varios años esta en tratamiento con DIVALPROATO DE SODIO, LAMOTRIGINA, CLONAZEPANyultimamanete se le agregó TOPIRAMATO, y pareciera que tiene menos crisis, el tema que si las hace dormido a veces no lo sabemos nos damos cuenta porque automáticamente cambia su conducta, por lo general cuando es así grita casi todo el día, lo que a veces lo hace bastante difícil. Pero amo a mi hijo por sobre todas las cosas y quisiera saber que es lo mejor para su calidad de vida. Si tiene una respuesta se los voy a agradecer, he leido en otros informes que un pequeño porcentaje se cura, yo quisiera saber por lo menos si existe la psiblilidad de recuperarse lo suficiente como para que no tenga que depender de los demas hasta en los detalles minimos ya que no habla y utiliza pañales y desde ya que soy yo quien se encarga de su alimentación e higiene. ¿Existe algo nuevo ? bueno muchas gracias y que el Señor añada mas sabiduría sobre todos los científicos que trabajan a diario para mejorar nuestra calidad de vida. Bendiciones!!!!!!!!!!

  15. vladimiro Alexis Chiattone dice:

    Soy un Acompañante terapeutico de la Republica Argentina, tengo un paciente, desde hace tres años con lennox gastaut, tiene 29 años de edad, en el momento de hacerme cargo del caso el paciente presentaba un cuadro agudo de agresividad e hiperkinesis, estaba recluido en su hogar y medicado con las drogas habituales, pero sin dar los resultados esperados, en cuanto a sus crisis, convulsionaba entre 5 y 8 veces diarias, a lo largo del tiempo perdio el habla, no se viste solo ni se asea, esta en un estado de demencia absoluto, pero su hiperkinesis y agresividad se han reducido a cero, de hecho vamos a nadar, a un centro de dí­a, y por primera vez en 28 años a vacacionado junto con sus padres en la playa. Muchos medicos han aconsejado el tratamiento quirurgico, dado que ha probado con todas las drogas existentes en el mercado, aun persisten sus crisis aumque mas espaciadas mas fuertes, no hay demasiada información acerca de este sindrome, pero tengo entendido que mi paciente a superado sus espectativas de vida, ¿es asi?.
    Su articulo fue de ayuda y su información, la que sea, seria aun mas, a la espera de su contacto quedo a vuestra disposicion. Valdimiro Alexis Cahittone

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