Sindrome de Lennox Gastaut

DESCRIPCION

El sí­ndrome de Lennox-Gastaut (LG) es una encefalopatí­a epileptiforme de la infancia descrita por primera en 1770 por Tissot en un niño de 11 años con frecuentes ataques mioclónicos y disfunción funcional progresiva. En 1938, Gibbs y col. describieron las ondas y picos caracterí­sticos del electroencefalograma que eran diferentes de las del “petit mal”. En 1950, Lennox encontró una correlación clí­nica entre este tipo de EEG y pacientes con múltiples crisis epilépticas.

Este sí­ndrome se caracteriza por convulsiones intratables y muy fecuentes, retraso mental y electroencefalograma caracterí­stico. Supone entre el 5-10% de los desórdenes convulsivos de la infancia y es algo más frecuente en los varones. Se inicia usualmente entre los 3 y 5 años de edad, aunque puede ocurrir hasta los 8 años. Sólo en el 2-4% de los casos hay historia familiar de epilepsia. En el 30% de los casos, el sí­ndrome de Lennox-Gastaut es de etiologí­a desconocida, es decir no ha habido previamente historia de desórdenes neurológicos o convulsivos. En el 60% de los casos, previamente se han observado problemas neurológicos perinatales o postnatales incluyendo el sí­ndrome de West. Los más usuales son asfixia perinatal, encefalitis, meningitis, trauma durante el parto, esclerosis tuberosa, malformaciones congénitas, tumores, toxoplasmosis y otras enfermedades virales. También puede estar originado por enfermedades neurodegenerativas como lipofucsinosis o gangliosidosis.

SINTOMAS

La manifestación inicial suele tener lugar muy pronto en la infancia y consiste en atoní­a del cuello (caí­da de la cabeza). El desórden se caracteriza por los múltiples tipos de crisis: las más frecuentes son crisis tónicas y atoní­a, aunque a veces se presentan convulsiones tónico-clónicas o mioclónicas. La frecuencia de las crisis varí­a entre 9 y 70 por dí­a, siendo las tónicas las más frecuentes (17-55%). Durante el sueño, se observan crisis tónicas hasta en el 70-90% de los pacientes. En algunos casos, se producen crisis atónicas que se presentan como una súbita pérdida del tono de los músculos de la cabeza (caí­da de la cabeza) o de todo el cuerpo (con caí­da del sujeto). La consciencia se altera sólo brevemente y se recupera con rapidez. En un 50% de los sujetos se observan ausencias atí­picas, mientras que las convulsiones generalizadas se presentan en el 60-70% de los casos. El electroencefalograma se caracteriza por múltiples descargas y ondas de baja frecuencia de 1.5 a 2.5 Hz. El ruido de fondo es lento y se caractiza por picos multifocales. No se crean por fotoestimulación ni por hiperventilación. Dado que estas caracterí­sticas del EEG están también presentes en otros desórdenes convulsivos, antes de emitir el diagnóstico se debe establecer la correlación clí­nica entre el EEG y los sí­ntomas

El sí­ndrome de Lennox-Gastaut va acompañado de retraso mental en el 100% de los casos diagnosticados.

TRATAMIENTO

Aproximadamente el 5% de los pacientes con sí­ndrome de Lennox-Gastaut muere por este desórden o por los problemas asociados al mismo en unos 10 años desde el comienzo. A menudo, el desórden se prolonga durante la adolescencia y la edad adulta causando múltiples problemas emocionales y discapacidades en casi todos los pacientes. Los sujetos muestran dificultades de aprendizaje, pérdida de memoria, y alteraciones de los movimientos. El 50% de los que llegan a la edad adulta están totalmente discapacitados, y tan sólo el 17% puede valerse por sí­ mismo.

El tratamiento es muy difí­cil, siendo el sí­ndrome de Lennox-Gastaut refractario a la terapia convencional. Los fármacos de primera elección son el valproato y las benzodiazepinas (clonazepam, nitrazepam y clobazam), y se deben elegir en función de los tipos de crisis más frecuentes. El fenobarbital y la primidona pueden emperar el cuadro ya que causan somnolencia. Para las ausencias, se emplea la etoxisuccimida.

Algunos pacientes responden a un tratamiento corto con ACTH or dizametasona, pero las recaí­das suelen ser muy frecuentes. La dieta cetogénica ha sido empleada con resultados variables. Algunos autores administrando hasta el 75% de la ingesta calórica diaria en forma de grasas ha conseguido buenos resultados. La resección del cuerpo calloso ha sido empleada para controlar crisis atónicas.

Por regla general se utilizan dos o más anticonvulsivantes. El felbamato, en monoterapia ha mostrado ser relativamente efectivo con reducciones del 34% de las crisis atónicas, 19% de la fecuencias de todas las crisis y una mejorí­a de la situación en general. El topiramato también parece ser eficaz en el sí­ndrome de Lennox-Gastaut, reduciendo las crisis hasta en un 50%. Sin embargo, la experiencia clí­nica es todaví­a limitada. Entre los nuevos antiepilépticos, la lamotrigina y la vigabatrina añadidos al valproato producen resultados satisfactorios en algunos pacientes.

TRATAMIENTO QUIRí?RGICO

La neurocirugí­a funcional ofrece herramientas que presentan muy buenos resultados cuando el tratamiento medicamentoso no logra sus objetivo.

Hablamos de epilepsia refractaria, para la cuál tenemos múltiples posibilidades terapéuticas como la callosotomí­a, la estimulación cerebral profunda o la estimulación vagal, todas practicadas en nuestro servicio.

PRONí?STICO

La prognosis es mala para los pacientes con sí­ndrome de Lennox-Gastaut. Cerca del 80% continúan con crisis cuando llegan a la vida adulta y los dos tercios son resistentes a la terapia convencional. Muchos de ellos son retrasados mentales y también es frecuente la presencia de un deterioro neurológico progresivo. Los siguientes factores han sido asociados a una mala prognosis:

* Sí­ndrome de West anterior al de Lennox-Gastaut
* Inicio del desórden antes de los 3 años de edad
* Crisis muy frecuentes
* Status epilépticus frecuente
* EEG con fondo lento y persistente

REFERENCIAS

* Dulac O, N’Guyen T. The Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia 1993 34 Suppl 7: S7-17
* Aicardi J, Levy Gomes A. Clinical and electroencephalographic symptomatology of the ‘genuine’ Lennox-Gastaut syndrome and its differentiation from other forms of epilepsy of early childhood. Epilepsy Res Suppl 1992 6: 185-93
* Roger J, Dravet C, Bureau M . The Lennox-Gastaut syndrome. Cleve Clin J Med 1989 56 Suppl Pt 2: S172-80
* Ohtahara S . Lennox-Gastaut syndrome. Considerations in its concept and categorization. Jpn J Psychiatry Neurol 1988 Sep 42:3 535-42
* Livingston JH The Lennox-Gastaut syndrome. Dev Med Child Neurol 1988 Aug 30:4 536-40

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Tomado de www.iqb.es

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27 Respuestas

  1. Lyli Diaz dice:

    HOLA, TENGO MI HIJO DE 39 AÑOS CON LENNOX GASTEAU , NINGUNA MEDICACION FUNCIONO, Y ACTUALMENTE PARECE QUE LA ENFERMEDAD ESTE AVANZANDO MAS, PUES PRESENTA MAREOS E INESTABILIDAD PARA CAMINAR, ME DICEN QUE ES CARACTERISTICA DE DICHA ENFERMEDAD, LO CUAL ME TIENE MUY ANGUSTIADA.
    CUANTO TIEMPO MAS TENDRA QUE SEGUIR SUFRIENDO EN ESTA VIDA? A VECES PIENSO SI DIOS NO TENDRIA QUE LLEVARSELO CON EL, ME SIENTO MAL DE PENSAR ESO, PERO SON MUCHOS AÑOS DE SUFRIR, TODA UNA VIDA. QUISIERA ALGUNOS CONSEJOS PARA PODER SEGUIR EN PIE. GRACIAS POR ATENDERME. LYLI

  2. nirc dice:

    soy docente apoyando en educacion secundaria a una alumna con este diagnostico; me gustaria conocer algunas actividades para favorecer los aprendizajes de la alumna en la escuela. gracias muy interesante la información.

  3. isabel garza dice:

    hola tengo un niño de 5 años said fue diagnosticado con sindrome de lennox actualmente tiene casi 1 año con las crisis controladas tiene retraso psicomotor camina lento y problemas de lenguaje va a una escuela normal y a equinoterapias no se k sigue en estos momentos de que otra manera puedo ayudarlo si sus crisis se controlaron pero no se que sigue soy de saltillo y aky no encuentro mucha ayuda

  4. natali luna dice:

    Hola!me gustaria saber actividades para estimular o acompañar a una paciente con este sindrome.
    Muchas gracias..

  5. carolina roa serna dice:

    hola mi nombre es carolina soy mama de una hermosa niña llamada sharay camila desde hace ya un año empeso combulsiones con caida de la cabeza luego hizo combulciones generalizadas luego hacia ausensias hace 2 meses nos digeron que tenia el sindrome de lenox debido a que sufrio un estatus ella es una niña totalmente normal la misericordi de DIOS la saco adelante porque estuvo en la UCI y nos dijeron que probablemente podia morir o quedar co algu retraso ahora esta bn cntrolada un poco pero yo se que todo es parte de un proseso y de una recuperacion solo hay que tener fe y creerle a DIOS lo que los medicos te dicen que no pueden hacer por este mal DIOS si puede y l es bueno y fiel yo les digo a todas las personas que sufren de este mal que sean fuertes y no demayen que le crean a el que es el unico que puede sanar.

  6. Katty dice:

    Buen dia, tengo una hija de 7 años actualmente le diagnosticaron Lennox el mejor Neurologo de mi pais Ecuador, pero tengo gran duda, pues si bien es cierto su principal problema fueron las auscencias, tomo valcote 3 años, le dieron el alta, (el primer neurologo) sin embargo todo el tiempo tuvo un tic, movimiento involuntario en sus dos brazos, al existir emoción, torcedura involuntaria de su boquita, duraba segundos, pero sucedían a mucha repetición, el médico dijo que era tic nervioso y que con el tiempo se quitarían, al año regrese a EEG, pues sus tic, eran mas fuertes, y su diagnostico fue actividad paroxistica epiletiforme generalizada de complejos espiga onda lenta atípica.
    El neurogolo actual, fue quien dio el diagnostico de Lennox, y le aumento el Rivotril. Hoy tiene el tic solo en brazos, de repente en boquita, y mi duda es porque ella, nuca ha tenido caidas, ni convulsiones, como lo que he leido aqui, y pido a Dios con todas mis fuerzas, que mi hija no padezca de este sindrome. Ella desde el año anterior ya ha tenido problemas de aprendizaje y si, le noto un poco de retraso, a veces habla cosas sin sentido, tiene poco problema de lenguaje con la r solamente. El resto es normal y esta bien gracias a Dios. Gracias por sus respuestas.

  7. Erica Jiménez dice:

    Saludos soy docente de inicial y tengo una alumna que esta diagnosticada con el sindrome de lenox, con una edad cronológica de 4 años y una edad mental de 2 años y medio, me gustaria que me orienten sobre las posibles actividades a realizar con ella durante la jornada gracias

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