Cirugí­a de la Epilepsia

Introducción
La cirugí­a permite tratar únicamente algunas epilepsias parciales o generalizadas no controladas o refractarias al tratamiento médico. Hablamos de epilepsia refractaria cuando un antiepiléptico de primera lí­nea, administrado a dosis máxima (con niveles séricos útiles) no permite controlar las crisis. Algunos pacientes toleran bien y obtienen beneficios con dosis a niveles plasmáticos que en otros provocarí­an sí­ntomas de sobredosis. El agregar un segundo o inclusive varios fármacos de primera lí­nea o adyuvantes permite obtener un mejor control únicamente en un pequeño número de casos 10-15%. Aunque la proporción de epilepsias realmente refractarias a tratamiento parece ser hasta del 20%, no todos ameritan o son candidatos quirúrgicos.

La cirugí­a tiene por objeto eliminar las crisis o al menos disminuir la frecuencia de las mismas, lo suficiente para obtener cierto beneficio, mejorar la calidad de vida de los pacientes y permitir una mejor adaptación psicosocial y profesional.

La intervención quirúrgica permite tratar ciertas formas de epilepsia parcial. La modalidad quirúrgica “lesionectomí­a” consiste en la resección de la lesión responsable de la epilepsia cuando ésta ha sido identificada. Pero más frecuentemente es necesario extirpar el foco epiléptico propiamente. Es muy importante asegurarse de que el foco, definido como la región de la corteza cerebral responsable de la génesis de la crisis, sea único y que su exéresis no produzca ningún riesgo funcional. Cuando el foco epiléptico afecta un hemisferio lesionado en su mayor parte, como en las epilepsias cerebrales infantiles, es posible proponer una hemisferectomí­a, o alguna de sus variantes hemisferectomia funcional, hemisferostomia, etc. Estas técnicas modernas permiten una exclusión funcional total del hemisferio lesionado, Morell propuso la técnica de transección subpial múltiple en casos en que la actividad epiléptica afecta una región cortical cuya resección es difí­cil por estar situada en una región funcional, sin embargo, los resultados de este procedimiento no han sido evaluados adecuadamente.

Otras intervenciones tienen como único objetivo ser paliativas, es decir, disminuir la expresión clí­nica de las crisis, para que sean mejor toleradas desde el punto de vista funcional. El principio de esta cirugí­a es limitar la extensión de la descarga epiléptica seccionando las ví­as de propagación. Mencionaremos principalmente la callosotomí­a, parcial o total, que tiende a impedir la generalización de las descargas a través del cuerpo calloso. Están sobre todo diseñadas para tratamiento de epilepsias de origen bifrontal, pero han sido igualmente propuestas para ciertas formas de epilepsia generalizada, criptogénicas o sintomáticas como el sí­ndrome de Lennox-Gastaut.

Epilepsias refractarias a tratamiento médico

Unicamente son candidatos a cirugí­a los pacientes con epilepsia refractaria. Pero antes de considerar una epilepsia como realmente difí­cil de controlar con medicación antiepileptica, precisaremos algunos puntos; primero: debemos asegurarnos que las crisis persistentes son efectivamente manifestaciones de epilepsia. Los pacientes epilépticos no controlados farmacológicamente presentan crisis psicógenas hasta en un 15% de casos.

El diagnóstico del tipo de crisis y su respectiva frecuencia pueden ser difí­ciles de definir, requiriendo monitoreo con video-EEG para estudiar al mismo tiempo el aspecto clí­nico de las crisis y su traducción electroencefalográfica. Segundo: el diagnóstico sindromático debe estar bien definido y la epilepsia correctamente clasificada; ciertos medicamentos antiepilépticos tienen gran especificidad: una mala elección farmacológica puede ser responsable de una pseudorresistencia al tratamiento. Tercero: Es necesario cerciorarse que los tratamientos que han “fracasado” se llevaron correctamente, un seguimiento inadecuado de las prescripciones médicas es práctica frecuente entre los pacientes epilépticos, al igual que en otras enfermedades crónicas.

Bases fisiopatológicas

Foco epileptogénico: Este se define como la región de la corteza cerebral que es responsable de la generación de las crisis. Las caracterí­sticas eléctricas, las modificaciones del flujo sanguí­neo y el metabolismo de este foco en periodos interictal e ictal, sirven de elementos de orientación topográfica para delimitarlo. La definición de la zona cortical que debe ser resecada depende directamente de esta información. En el periodo interictal, las puntas son la expresión electrofisiológica más directa de la hiperexcitabilidad de origen epiléptico. Corresponden a una disfunción neuronal especí­fica del proceso epiléptico, que se define como la suma de varias ondas de despolarización paroxí­sticas. Su extensión cortical es variable y está influenciada por diversos factores. Las puntas están evidentemente presentes en el foco epiléptico, pero también a menudo a distancia de éste. Persisten a veces después de la exéresis del foco aún si las crisis han desaparecido. Su significado es por consiguiente complejo y discutido, por lo que no permiten por sí­ solas definir de manera precisa el foco epiléptico. La crisis corresponde a una descarga paroxí­stica e hipersincrónica que se origina a nivel de una zona cortical más o menos extensa y que se puede propagar. El área donde se originan las crisis define el foco epiléptogenico. La técnica de video EEG consiste en la filmación del paciente y de su comportamiento con un registro simultáneo del EEG, lo que permite correlacionar ambos. Mediante técnicas de video EEG es factible realizar la evaluación clí­nica de las crisis a la vez que se realiza un registro ictal de las mismas.

El flujo sanguí­neo cerebral disminuye en el periodo interictal en el área en donde se encuentra el foco epiléptico. Pero esta zona de hipoperfusión habitualmente se extiende a una parte del encéfalo más grande que la que corresponde al sitio de origen de las descargas eléctricas. En el periodo ictal existe un aumento considerable del gasto sanguí­neo y la zona de hiperflujo se superpone con la zona que da origen a la descarga eléctrica.

Lesión epiléptica y foco epileptogénico

Las epilepsias parciales tienen frecuentemente una causa orgánica especí­fica: displasias corticales, tumores de lento crecimiento y de bajo grado de malignidad como, hamartomas, oligodendrogliomas y disembrioblasticos, etc. Estas lesiones son epileptógenas, pero la descarga eléctrica puede provenir de la corteza cerebral aledaña y/o de la lesión misma. Por ejemplo, los cavernomas supratentoriales causan epilepsia hasta en el 58% de los casos y generalmente las crisis tienden hacia la refractoriedad. En este tipo de lesión hemos pregonado que la lesionectomí­a debe ser seguida de corticectomí­a, evaluado esto con un registro electrocorticográfico. Lo mismo suele acontecer con las displasias corticales, en ocasiones la actividad eléctrica anormal proviene de la lesión, en otras del tejido perilesional y en otras de áreas mixtas. Sin embargo, en los casos de patologí­a dual, es decir, la persistencia de dos lesiones epileptogénicas, generalmente esclerosis hipocampal con otra lesión que puede ser extratemporal, ipsilateral o contralateral, el éxito quirúrgico dependerá de la resección de ambas lesiones.

Comúnmente se interviene primero la lesión con mayor actividad demostrada por electrofisiologí­a y se observan los resultados. Es conveniente mencionar que el epileptólogo debe de tener la sagacidad de diagnosticar aquellos sí­ndromes o epilepsias malignas con objeto de evitar deterioro neurológico causado por la severidad de las crisis al inducir la liberación de factores derivados del cerebro, aumento de neurotransmisores exitotóxicos, disminución de neurotransmisores inhibitorios y radicales libres que son responsables de la inducción de apoptosis (muerte celular programada) y necrosis. Así­ mismo, debe evitarse el fenómeno de epileptogénesis secundaria, es decir la aparición de focos secundarios. Hoy dí­a la tendencia en el manejo quirúrgico es “cuanto antes mejor”.

Evaluación preoperatoria

Una vez referidos los candidatos a cirugí­a deberá procederse a su evaluación prequirúrgica, la cual generalmente se lleva a cabo en etapas, que en el mejor de los casos serán concurrentes, e incluyen: electroencefalograma (EEG), neuroimagenologí­a, evaluación neurosicológica, siquiátrica, del lenguaje y el habla, pruebas de amobarbital sódico y en algunos centros Espectroscopí­a por Resonancia Magnética Nuclear (RMNS) y Magnetoencefalografí­a (MEG). La justificación tras esta baterí­a es que cada uno de los estudios tiene valor independiente en la localización de la zona epileptogénica, objetivo principal de la evaluación prequirúrgica y condición sine qua non para un control posquirúrgico adecuado. Esta evaluación tiene por objetivo precisar la topografí­a del foco epiléptico y sus relaciones anatómicas con las estructuras funcionales vecinas. En la actualidad, es frecuentemente necesario recurrir a procedimientos invasivos. Sin embargo, los nuevos métodos de exploración disminuyen progresivamente las indicaciones de estos últimos.

Historia clí­nica. La evaluación debe iniciarse con una detallada revisión de la historia clí­nica, con énfasis en la semiologí­a de las crisis y su evolución, de ser posible revisión de estudios previos y/o registros hospitalarios, ej. encontrar focos tempranos de actividad delta o descarga epiléptica tendrá valor lateralizante o focalizante.

Estudio neurosicológico. Deberá llevarse a cabo una extensa evaluación neurosicológica con objeto de determinar alteraciones en las funciones cognitivas incluyendo inteligencia, memoria visuo-espacial y funciones especí­ficas de áreas cerebrales relevantes en el caso especí­fico del paciente. Frecuentemente existe una correlación entre las áreas de disfunción cognitiva y el foco epileptogénico. Los pacientes con un foco activo izquierdo tienden a tener menor puntuación en las evaluaciones verbales, en tanto que los pacientes con un foco temporal derecho en las evaluaciones visuo-espaciales. Sin embargo, la adecuada determinación de una lí­nea basal neurosicológica en cada paciente es invaluable, ya que toda evaluación subsecuente dependerá de su documentación inicial. Las evaluaciones siquiátricas y sicosociales deberán establecer el estado mental y emocional del paciente, su motivación y comprensión de la cirugí­a propuesta, el apoyo familiar o las necesidades de sicoterapia o medicación sicotrópica así­ como las expectativas que de la cirugí­a se ha formado el paciente. En algunos casos deberá resolverse algún aspecto sicosocial o siquiátrico antes de la cirugí­a.

Registros electroencefalográficos. La evaluación clí­nica y electroencefalográfica de la crisis nos permite emitir una hipótesis acerca de la localización del foco epiléptico o incluso puede ser suficiente en algunos casos para determinarlo de manera segura. Todos los pacientes se someterán a por lo menos 5-7 registros de EEG interictales, los cuales siguen siendo un estudio diagnóstico útil, aunque se reconoce que pueden llevar a conclusiones erróneas. Por lo tanto, los pacientes deben hospitalizarse para monitoreo prolongado con video-EEG que permite una correlación clí­nica electrográfica ictal. Generalmente deben retirarse los anticonvulsivantes en forma cuidadosa y paulatina. El uso de electrodos esfenoidales es útil para definir anormalidades en las estructuras mediales del lóbulo temporal y pueden dejarse fijos por varias semanas sin efectos adversos.

Prueba de Amytal. La inyección de amytal sódico intra-arterial (prueba de Wada) para lateralización del lenguaje y memoria es de suma importancia para evaluar las estructuras temporales mediales de uno y otro hemisferio independientemente y determinar dominancia hemisférica. Está indicada en pacientes zurdos o ambidiestros cuando los estudios previos han apuntado hacia una lesión hemisférica izquierda y/o hemiparesia derecha congénita.

Estudios de imagenologí­a. La importancia de la neuroimagenologí­a no puede dejar de enfatizarse ya que desempeña un papel dual, permite por un lado la identificación de anormalidades focales que ayudan en la localización de la zona epileptogénica y por otro, la identificación de las relaciones anatómicas del blanco quirúrgico y la corteza funcionalmente elocuente Resonancia magnética nuclear (RMN): Entre las modalidades de imagenologí­a anatómica, la RMN ha prácticamente desplazado a la Tomografí­a Computada (TC), debido a su gran resolución para determinar la anatomí­a normal y patológica cerebral. Puede detectar anormalidades en hasta 80-90% de las epilepsias temporales y en 20 a 40% de las epilepsias extratemporales.

La esclerosis de las estructurales mediales del lóbulo temporal es el hallazgo patológico más común de las crisis parciales complejas refractarias al tratamiento médico. Se refleja en la RMN como un área de atrofia (volumetrí­a) o un incremento en la señal de T2 (relaxometrí­a) de las estructuras anteriormente mencionadas. La sensibilidad de la RMN es mayor del 90 % en estos casos. En casos de epilepsia del lóbulo temporal la presencia de atrofia en la región del hipocampo en la RMN preoperatoria augura un mejor pronóstico del tratamiento quirúrgico. La sensibilidad de la RMN es cercana al 100% en la detección de lesiones tumorales, malformaciones arteriovenosas, anormalidades mayores de migración celular, heterotopias y hamartomas, encefalomalacia y gliosis. Aunque las imágenes axiales en T2 con secciones de 5 mm e intervalo de 2,5 mm pueden detectar la mayorí­a de lesiones ocupativas, se requiere de cortes coronales para una precisa identificación de la anatomí­a de las estructuras mediales del lóbulo temporal.

Espectroscopia por resonancia magnética nuclear (RMNS): La RMNS analiza compuestos quí­micos. Los metabolitos más estudiados en el cerebro para la evaluación de sujetos con epilepsia parcial son N-acetil aspartato (NAA), colina, creatina, fosfocreatina y lactato. NAA se encuentra en neuronas, y colina y creatina se encuentran predominantemente en células gliales. De tal suerte, que uno puede anticipar un decremento relativo de NAA en condiciones patológicas que cursan con pérdida neuronal y un incremento de colina y creatina en zonas de gliosis. La utilidad de la RMNS para identificar focos epileptogénicos correlacionándolos con la lateralización y focalización que ofrece el EEG, ha sido demostrada por varios autores.

Modalidades fisiológicas de imagenologí­a: La Tomografí­a por Emisión de Positrones (PET) y tomografí­a computada por emisión de fotón único (SPECT) son técnicas importantes de imagenologí­a fisiológica utilizadas en varios centros de epilepsia para el estudio de los pacientes. PET y SPECT se llevan a cabo como estudios interictales e ictales respectivamente en la evaluación preoperatoria. Los estudios interictales con PET miden el metabolismo cerebral de la glucosa, y frecuentemente muestran que la región hipometabólica es mucho mayor que la zona epileptogénica. El SPECT ictal mide flujo sanguí­neo cerebral y muestra un área de hiperperfusión que puede también ser mayor que la zona epileptogénica. En epilepsia del lóbulo temporal el PET puede relevar áreas de hipometabolismo interictal en el 85.5% de los casos, a su vez SPECT puede demostrar áreas de hiperperfusión hasta en un 70%. Las alteraciones de la migración neuronal pueden presentar dos patrones interictales de PET, ya sea hipometabolismo focal o el patrón especí­fico de actividad de materia gris desplazada. El hipometabolismo interictal en los pacientes con epilepsia focal se ha considerado como estacionario. Las investigaciones recientes demuestran que puede variar en tamaño dependiendo de la actividad epiléptica. El metabolismo asimétrico de glucosa revelado con PET se correlaciona con las medidas cognitivas en pacientes con epilepsia unilateral del lóbulo temporal medial. Las alteraciones en la unión de receptores prometen ser un medio adicional para la identificación de anormalidades funcionales de la epilepsia. En epilepsia temporal medial los cambios en los receptores benzodiacepí­nicos pueden reflejar pérdida neuronal y sináptica especí­fica de la zona epileptogénica.

El análisis congruente de todos los estudios anteriores puede definir con precisión un foco epileptogénico único, en cuyo caso se podrá proceder a la cirugí­a. En otros casos se demuestran zonas de inicio múltiples o independientes, por lo que los pacientes serán malos candidatos a cirugí­a. En un tercer grupo de pacientes no ha sido posible determinar el sitio de inicio, existe discrepancia entre una lesión aparente y el foco de máxima actividad ictal o bien se ha demostrado un área de inicio dentro de tejido elocuente, por lo que deberá procederse a la evaluación invasiva.

Evaluación preoperatoria invasiva
Esta exploración consiste en un monitoreo de la actividad eléctrica por medio de electrodos en el parénquima cerebral o implantados en la corteza. Se pueden colocar rejillas y tiras por medio de una craniotomí­a o bien hacerse la colocación de electrodos de contactos múltiples por estereotaxia en forma ortogonal. Se puede asociar un registro de video al registro electrofisiológico, con el fin de estudiar las correlaciones electroclí­nicas durante las crisis. Esta correlación tiene por objeto confirmar las hipótesis formuladas anteriormente acerca de la localización del foco epiléptico. El registro dura el tiempo necesario para captar varias crisis espontáneas. La estimulación eléctrica permite realizar un mapeo cortical funcional y localizar las relaciones entre el foco y las diversas estructuras vecinas.

Indicaciones y resultados quirúrgicos
Corticectomí­a

Indicaciones: La resección del foco epiléptico está indicado en epilepsias parciales, en las cuales hay un foco único. El foco epiléptico debe estar localizado en una región cuya exéresis no tenga como consecuencia un déficit neurológico y neuropsicológico responsables de incapacidad. Las crisis son frecuentes y severas, al punto de alterar la vida cotidiana del paciente. Las crisis deben tener una evolución suficientemente larga. Este lapso de tiempo tiene por objetivo asegurarse que la epilepsia sea farmacoresistente y que no haya desaparición espontánea de las crisis. Un mejor conocimiento de las epilepsias en el niño y de los factores pronóstico, permiten actualmente proponer un tratamiento quirúrgico de manera temprana, para evitar las graves consecuencias de las crisis.

Técnica quirúrgica: Depende de la localización y la importancia de la resección en cada caso en función de los datos topográficos preoperatorios. Sin embargo, hay algunas cirugí­as más estandarizadas. La lobectomí­a temporal y sus variantes son los procedimientos más comúnmente utilizados en cirugí­a de epilepsia, correspondiendo al 50-80% de todos los procedimientos en las series extensas. Esta técnica no sólo considera la resección de la neocorteza temporal sino la resección de las estructuras mesiales del lóbulo temporal, amí­gdala e hipocampo. Se han propuesto lobectomí­as selectivas cuya extensión depende del lado de la lesión con el fin de respetar al lenguaje en el hemisferio dominante. Cuando el foco epiléptico involucra únicamente estructuras temporales internas, la intervención puede limitarse a una amigdalohipocampectomí­a. La mortalidad prácticamente ha desaparecido en este procedimiento quirúrgico y, la morbilidad de estos procedimientos no es mayor al 5%.

Resultados: La cirugí­a es más eficaz en epilepsias temporales. Las crisis desaparecen totalmente en alrededor del 70-85% de los pacientes. En caso de epilepsia frontal se obtiene este resultado únicamente en 40%, parietal y occipital 50-55% de los casos. En algunas ocasiones se puede observar disminución significativa de las crisis pero la mejorí­a real es más difí­cil de evaluar. Como la cirugí­a tiene una cierta morbilidad, la apreciación del beneficio real debe tomar en cuenta todos los efectos secundarios. En forma global, más de 70% de los pacientes obtienen un beneficio importante con la corticectomí­a, es decir, una desaparición de las crisis sin secuelas.

Lesionectomí­as

Indicaciones: En estos casos, la lesión epileptógenica debe ser claramente identificada. Aquí­ el foco epiléptico no puede ser extirpado por tratarse de áreas funcionales en las que la exéresis de la corteza serí­a responsable de un déficit difí­cilmente aceptable. Esta consideración no se aplica a la epilepsia temporal en la cual es particularmente frecuente que el foco epiléptico sea independiente con respecto a la lesión epileptógena.

Resultados: La exéresis de cavernomas, tumores de crecimiento lento gangliogliomas, hamartomas, etc., permite controlar la epilepsia hasta en un 80% de los casos. Esta cirugí­a debe ser guiada por elelctrocorticografia y en la mayorí­a de los casos debe incluirse tejido perilesional.

Callosotomí­a

Indicaciones: Es una cirugí­a paliativa y el criterio principal es el tipo de crisis. Está principalmente indicadas en las crisis tónicas o atónicas con caí­das y menos especí­ficamente, en las crisis tónico-clónicas generalizadas. Este tipo de crisis se observa en varios sí­ndromes epilépticos y esta intervención no tiene eficacia en las crisis parciales, siendo en ciertos casos, perjudicial. Las epilepsias bifrontales son la mejor indicación. En las epilepsias generalizadas criptogénicas o sintomáticas, se han propuesto callosotomí­as en el sí­ndrome de West y de Lennox-Gastaut, pero generalmente se trata de epilepsias de naturaleza desconocida en la cual coexisten crisis generalizadas y crisis parciales. En resumen, se trata siempre de epilepsias con crisis malignas frecuentemente asociadas a retraso intelectual. Para evitar graves déficits cognoscitivos posoperatorios, es necesario asegurarse que el hemisferio dominante para el comando de la mano y el lenguaje estén del mismo lado.

Técnica quirúrgica: Es preferible seccionar los dos tercios anteriores del cuerpo calloso que realizar una sección total. Aunque los resultados sean probablemente menos satisfactorios, una callosotomí­a anterior es mejor tolerada que la sección completa. Si los resultados son insuficientes, siempre existe la posibilidad de completar la sección ulteriormente.

Resultados: En periodo posoperatorio es frecuente observar un sí­ndrome deficitario frontal con mutismo, apraxia de la marcha y/o incontinencia. Este es transitorio y de importancia variable en callosotomí­as anteriores y desaparece en pocas horas o dí­as. Se puede identificar fácilmente un sí­ndrome de desconexión únicamente en caso de sección completa: Usualmente éste desaparece espontáneamente. Se observa disminución de al menos 74% en la frecuencia de las crisis tónicas y atónicas con caí­das en la mitad de los pacientes. Sin embargo, los fracasos son frecuentes y es necesario definir mejor cuáles son los factores pronósticos.

Hemisferectomí­a y procedimientos similares

Indicaciones: Están limitadas a hemiplejí­as infantiles, con epilepsia de origen vascular o malformativo, como el sí­ndrome de Sturge-Weber y las hemimegalencefalias. También son una excelente alternativa en el sí­ndrome de Rasmussen. Antes de realizar la cirugí­a, es necesario asegurarse que las crisis se originan únicamente en el hemisferio lesionado.

Técnica quirúrgica: La técnica tradicional de exéresis del hemisferio lesionado, conservando únicamente los núcleos grises centrales, era de eficacia espectacular sobre las crisis y mejoraba también las alteraciones conductuales frecuentemente asociadas. Sin embargo, ocasionaba complicaciones secundarias en relación con los microsangrados que se repetí­an en la cavidad residual en comunicación con los ventrí­culos, generando hemosiderosis. Se han propuesto diversas soluciones para evitar estas complicaciones, creando al mismo tiempo una exclusión funcional de todo el hemisferio.

Hemisferotomí­as:

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Corticotomí­a subpial múltiple

Indicaciones: No son las mismas que las de la corticectomí­a porque el foco epiléptico no es accesible a una resección quirúrgica por estar situado en un área funcional. Las indicaciones también son diferentes de las de las lesionectomí­as porque generalmente no hay una lesión epileptogénica identificable.

Técnica quirúrgica: La propagación de una descarga eléctrica (durante una crisis) necesita para organizarse que exista una red de neuronas interconectadas (horizontalmente) de cierta importancia. La organización funcional del cerebro por el contrario está dispuesta de manera

vertical en columnas córtico-subcorticales. La cirugí­a consiste en realizar secciones verticales de la corteza, suficientemente cercanas unas de otras (5mm), para impedir la propagación de una descarga crí­tica hipersincrónica y suficientemente alejadas para conservar la organización funcional de la corteza.

Resultados: Estos no han sido aún evaluados en forma crí­tica, pero parecen lo suficientemente prometedores para pensar que esta técnica es una alternativa a las corticectomí­as en ciertas epilepsias centrales y parietales o en la región opercular del hemisferio cerebral izquierdo (área de Broca).

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Tomado y modificado de: www.neurocirugí­a.com

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